小帕的亲戚——骇人的多系统萎缩

　　写在前面：

　　本来，小芙姐为“小帕讲故事”列好了提纲，先写哪一篇，后写哪一篇，提前就计划好了。

　　但是，最近遇见的一些病例，让小芙姐很着急。

　　一位六十多岁的男性患者因为尿频、尿失禁，三次手术治疗，效果均不好。殊不知，他还有另一部分病症：震颤、僵直、动作缓慢、便秘、睡眠障碍、喘鸣、体位性低血压等等。这位患者最后来到北京老年医院帕金森病房，诊断为“很可能的多系统萎缩”。

　　还有一位患者，头晕、乏力、走路不稳、反复跌倒、尿频、便秘、嗅觉减退等等一大串的症状。患者着急地说：“在某医院我几乎住遍了所有病房，就是不知道什么病，还吃过帕金森的药，效果也不好。”这名患者是一位“可能的多系统萎缩”。

　　举了这两个例子，大家一定知道，小芙姐为什么着急了吧?

　　小帕的亲戚基本都是神经科里一类比较特殊的疾病，它们的症状往往五花八门、包罗万象。不论是患者、家属、还是一般内科医生，都很难将一大堆看似不相干的症状归结为一个病，而是一个症状就诊一个科。结果就是看了好几个科室，都成了”盲人摸象”。

　　下面，为了让更多的人少走弯路，我们就提前认识一下“骇人的多系统萎缩”。

　　多系统萎缩，病如其名，它的损伤涉及到我们机体的各个方面。

　　小芙姐的同行们经常简称为MSA(multiple system atrophy, MSA)。

　　MSA是一组神经系统变性综合征的统称，包括橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy, OPCA)、纹状体黑质变性和Shy-Drager综合征，这几类综合征都有相似的脑部病理改变。

　　其主要临床特征是运动不能-强直性帕金森综合征、自主神经功能衰竭(包括泌尿生殖系统功能障碍)、小脑性共济失调和锥体束征的不同组合。

　　这样说您一定觉得这些术语太拗口了，小芙姐不妨直观地说说每种综合征的主要症状表现吧，一目了然!

MSA-P亚型

　　MSA-P亚型(以帕金森综合征为主要特征的多系统萎缩)的临床表现：运动徐缓、甚至运动不能、强直、姿势不稳、不规则的震颤，可能为姿势性震颤，也可能为动作性震颤，还有可能和小帕一样，是静止性震颤。

　　此外，还有姿势不稳和跌倒。此型的表现，是不是和小帕很像呢?

MSA-C亚型

　　MSA-C亚型(以小脑性功能障碍为主要特征的多系统萎缩)的临床表现：走路不稳、平衡障碍、甚至跌倒、肢体协调性差、小脑性的断续式构音障碍和小脑性的眼球活动障碍。

自主神经功能障碍

　　自主神经功能障碍——是MSA-P和MSA-C都有的一个特征。

　　这些自主神经功能障碍，可以说是包罗万象：性功能障碍(MSA早期男性最常有的一个症状)、泌尿功能障碍(包括排尿困难、尿频、尿急、尿失禁、尿潴留等)、便秘、体位性低血压等。

　　此外，还经常有以下表现：

睡眠障碍

　　睡眠障碍 ：比较特殊而常见的是快动眼睡眠障碍。梦境真实、生动，内容多为暴力和令人恐惧的。患者可能在睡眠期间说话或喊叫，甚至拳脚相加，打到床伴或自己坠床、头撞到墙上等等。

呼吸异常

　　62%的多系统萎缩患者有睡眠相关的呼吸障碍。比较典型的是喘鸣。喘鸣时音调高，发生在吸气时。还有可能出现阻塞性睡眠呼吸暂停和日间无意识的叹息或喘息。

焦虑和抑郁

　　焦虑和抑郁在多系统萎缩中的发生率也很高。还有就是嗅觉功能障碍。

　　但有研究发现，MSA中的嗅觉功能障碍比小帕的嗅觉障碍要轻一些。

　　其实，从前面小芙姐列举的两个病例的诊断“很可能的多系统萎缩”和“可能的多系统萎缩”，我们就不难发现，多系统萎缩和小帕一样，是很讲究的，里面的门道多着呢!这些，以后我们会慢慢道来!

　　今天，我们只是简要的罗列了一下多系统萎缩的各种临床表现，让大家对此病有一个粗略的认识。如果，我是说如果，每一个亚型里您都能品出“似曾相识”的感觉来，那么一定不要忘了，它们可能是多系统萎缩在作怪，赶紧到小芙姐的运动障碍专科门诊来看看吧!

吴玉芙

主任医师

北京老年医院 帕金森病房主任

　　主要从事神经运动障碍性疾病、脑血管疾病的临床和研究工作20年，参与组建北京老年医院帕金森病房。擅长帕金森病、帕金森综合征、脑血管病(脑梗死、脑出血、脑动脉硬化、脑供血不足等)及各种神经运动障碍、认知障碍、焦虑状态、抑郁状态、 神经衰弱、周围神经病等的诊治。主持或参与了多个科研项目，核心期刊发表第一作者论文多篇，主编或参编专著多部。