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【小帕讲故事】何谓帕金森病的九排除?

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何谓帕金森病的九排除?

  小帕的诊断需要三步走:

  第一步:明确支持标准;

  第二步:警示“十面小红旗”;

  第三步:辨析九条排除标准。

  我们前面已经讲过四条支持标准和十个警示征。今天小芙姐就聊一聊诊断小帕的九条排除标准。

  所谓排除标准就是说存在任何一条即可排除帕金森病。因为这九条表现是其他疾病诊断的特异性征象,不符合帕金森病诊断。

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  九条排除标准逐一上场:

  第一条

  多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征,其剂量和时程与药物性帕金森综合征相一致。这提示药物性帕金森综合征。

  第二条

  发病3年后仍局限在下肢的帕金森样症状,提示为继发性帕金森综合征,如血管性帕金森综合征等。

  第三条

  向下的垂直性核上性凝视麻痹,或向下的垂直性扫视选择性减慢,提示为进行性核上性麻痹(PSP)。

  这是一种不常见但也不罕见的帕金森综合征,在早期可能类似于帕金森病。

  垂直性核上性眼肌麻痹是PSP的标志。其他常见临床特征还包括构音障碍、吞咽困难、肌强直、额叶认知功能异常和睡眠障碍等。

  第四条

  明确的小脑异常征,如小脑性步态,肢体共济失调或小脑性眼动异常,如持续凝视诱发的眼球震颤、巨大的方波急跳、超节律扫视。这提示为小脑病变。

  第五条

  在发病后5 年内,诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。

  这里需要强调的是:并不是所有的痴呆都是绝对排除标准,本标准中的痴呆特指额颞叶痴呆。

  第六条

  尽管病情为中等严重程度,但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。符合该条排除标准,是指必须使用充分高的左旋多巴日剂量(≥600 mg/d)的患者。

  对于未治疗,或左旋多巴剂量小于600mg/d的患者,该条排除标准不适用。

  缺乏治疗反应应当由患者(或可靠的目击者)清晰记录,或者连续客观地检查 (例如,MDS-UPDRS III评分改善3分)。

  第七条

  分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。

  这提示无多巴胺能缺陷影像学证据的一类患者:有类似于早期帕金森病的相对孤立的上肢休息性和姿势性震颤,但不会随时间进展为更广泛性的帕金森病。

  与典型小帕患者不同,这些患者的多巴胺转运蛋白成像上没有黑质纹状体多巴胺缺乏的证据。

  第八条

  明确的皮质复合感觉丧失(出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害), 明确的肢体观念运动性失用或进行性失语,提示皮质基底节变性。

  第九条

  存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病,或者基于全面诊断评估,专业医师判断其可能为其他综合征,而非小帕。

  小帕的九条排除标准,您get了吗?

  撰稿:吴玉芙

  小帕、小芙姐形象设计:赵浩凯

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吴玉芙

主任医师

  主要从事神经运动障碍性疾病、脑血管疾病的临床和研究工作20年。擅长帕金森病、帕金森综合征、脑血管病(脑梗死、脑出血、脑动脉硬化、脑供血不足等)及各种神经运动障碍、认知障碍、焦虑状态、抑郁状态、 神经衰弱、周围神经病等的诊治。主持或参与了多个科研项目,核心期刊发表第一作者论文多篇,主编或参编专著多部。

  出诊时间:周一、周三、周五上午

  (神经内科运动障碍门诊)