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【小帕讲故事】一文读懂帕金森病——写在第27个世界帕金森病日
一文读懂帕金森病
帕金森病(PD)是中老年人常见的神经系统退行性病变,以黑质多巴胺神经元变性缺失和路易小体形成为主要病理改变、纹状体多巴胺神经递质减少和多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡为主要生化改变的神经变性病,由英国医生James Parkinson 首次描述。
我国是帕金森病发病人口最多的国家、患病人数逐年增加:2020年我国帕金森病患者已达约362万,估计2030年我国帕金森病患病人数将上升到约500万人,几乎占到全球患病人数的50%。帕金森病可严重影响患者的生活质量,给家庭和社会带来极大的负担,是我国慢病防控中重要攻关的课题。
帕金森病的临床表现
帕金森病的临床表现分为运动症状和非运动症状。
运动症状
1、运动迟缓:即运动缓慢或在持续运动中运动幅度或速度下降(或者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停)。随着疾病的发展,最后几乎所有患者都会有运动迟缓。
2、肌强直:即当患者处于放松体位时,四肢及颈部主要关节的被动运动缓慢,见于75%-90%的帕金森病患者。肌强直可以影响身体的各个关节,如爪形手、驼背、行走时上肢的摆动幅度减小等等。因为肌强直,患者会主诉僵硬和疼痛。
3、静止性震颤:即肢体处于完全静止状态时出现4-6Hz(每秒4-6次)的震颤。当帕金森病患者放松、双手静止放在膝盖上时可见肢体震颤。当然,随着疾病进展,姿势变换或执行动作时也可能出现震颤。震颤经常从一侧肢体开始,随着疾病的进展,逐步扩展到对侧,甚至唇部、颌部和舌头等。
非运动症状
帕金森病的非运动症状很多,主要包括睡眠障碍、嗅觉失灵、二便障碍、体位性低血压、出汗异常、焦虑、抑郁、认知功能障碍、痴呆和精神症状,如幻觉、谵妄、妄想等。此外,如疼痛、乏力等不典型症状,也和帕金森病有关。
帕金森病的治疗
帕金森病是进展性疾病,一旦发生便呈渐进性加重且无法逆转,只能缓解症状,无法根治,需要终身治疗。因此,帕金森病讲究多学科联合、全面综合治疗、全程管理。帕金森病的治疗我们称为三驾马车,包括药物、康复和手术治疗。
药物治疗
药物治疗是帕金森病最重要的治疗方式。常用的抗帕金森病药物包括:
1、左旋多巴制剂:补充多巴胺是最直接的治疗方法。目前临床上,左旋多巴制剂主要有两种,一种是息宁(卡左双多巴),一种是美多芭(多巴丝肼)。二者都是复方制剂,主要成分均为左旋多巴。不同的是另外一种成分多巴胺脱羧酶抑制剂,息宁的多巴胺脱羧酶抑制剂是卡比多巴,美多芭的多巴胺脱羧酶抑制剂是苄丝肼。迄今为止,左旋多巴仍然是治疗帕金森病最有效的药物。
2、多巴胺受体激动剂(dopamine agonist, DA)
包括溴隐亭、普拉克索、罗匹尼罗、罗替戈汀和注射用阿扑吗啡等。另外,还有可经胃肠外给药的DA包括阿扑吗啡和麦角脲。麦角脲目前在美国未获批准使用,但是在欧洲可用。多巴胺受体激动剂,单药治疗可用于早期帕金森病患者,联合其他抗帕金森病药物可用于更晚期的患者。DA可能推迟患者开始左旋多巴治疗的需求,还可延缓后期可能出现的左旋多巴相关异动症和运动症状波动。但是,有一点需要注意,DA对左旋多巴治疗无反应的患者无效。
3、单胺氧化酶(monoamine oxidase, MAO)B抑制剂包括司来吉兰、雷沙吉兰和沙芬酰胺。司来吉兰可轻度改善帕金森病症状,可用于早期患者。司来吉兰对较晚期帕金森病患者的症状改善可能不明显,因此该药应仅限用于早期患者。雷沙吉兰是新型的治疗帕金森病药物,疗效较第一代单胺氧化酶B抑制剂司来吉兰要好,药物联用受限范围小,而且不受酪胺饮食的限制。
4、抗胆碱能药:中枢型抗胆碱能药主要有苯海索和苯扎托品,在帕金森病的治疗中使用了多年且将继续发挥作用。抗胆碱能药物仅限用于主要问题为震颤的较年轻患者。抗胆碱能药物禁用于老年或痴呆患者以及不伴震颤的患者。
5、金刚烷胺:是一种抗病毒药,具有轻度的抗帕金森病作用,可促进多巴胺释放,抑制多巴胺再摄取,刺激多巴胺受体并可能发挥中枢抗胆碱能作用。金刚烷胺是作用相对较弱的抗帕金森病药物,其毒性小,对于治疗早期或轻度帕金森病患者最有用,在后期当异动症问题显现时也可能有用。
6、儿茶酚胺-O-甲基转移酶(catechol-O-methyl transferase, COMT)抑制剂包括托卡朋和恩他卡朋。这类药物单用无效,但与左旋多巴联用时可延长和加强左旋多巴的作用,因此将其用作左旋多巴增效剂是有益的。
手术治疗
手术治疗是药物治疗有益的补充。在疾病早期,药物治疗对帕金森病效果很好,一般可维持5年以上。随着疾病的进展,药物疗效开始减退,并出现严重并发症,如症状波动或异动症。这时可以考虑手术治疗。手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术(DBS)。
目前,DBS是主要的手术方式,其相对无创、安全,且可调控。但需要注意的是,手术虽然可以明显改善运动症状,但并不能根治疾病;术后仍需应用药物治疗。
康复与运动疗法
康复与运动疗法应贯穿帕金森病全程。我们熟悉的健步走、太极拳、瑜伽、舞蹈等,均可改善帕金森病的运动和非运动症状,甚至对延缓病程的进展都可能有一定的帮助。康复与运动疗法需要长期坚持,也强调个体化,根据症状和疾病的严重程度选择适合自己的方式和强度。
每年的4月11日被确定为"世界帕金森病日"。今年是第27个世界帕金森日,让我们携起手来,共同抗帕,一起关注、关爱帕金森病患者!
撰稿:吴玉芙
小帕、小芙姐形象设计:赵浩凯
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专家介绍
吴玉芙,主任医师。
主要从事神经运动障碍性疾病、脑血管疾病的临床和研究工作20余年。擅长帕金森病、帕金森综合征、脑血管病(脑梗死、脑出血、脑动脉硬化、脑供血不足等)及各种神经运动障碍、认知障碍、焦虑状态、抑郁状态、 神经衰弱、周围神经病等的诊治。主持或参与了多个科研项目,核心期刊发表第一作者论文多篇,主编或参编专著多部。
出诊时间:周一、周三、周五上午(运动障碍专病门诊)