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世界血友病日 | 认识出血性疾病,积极预防和治疗

发布时间:2024-04-17 浏览次数:
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血友病是严重危害健康的出生缺陷疾病,2024年4月17日是第36个“世界血友病日”,下面让我们一起来了解一下血友病吧。

01 什么是血友病?

血友病是一组由于血液中凝血因子缺乏而导致的遗传性出血性疾病。

02 血友病的发病率

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没有种族或地区差异。男性发病率较高,女性患者极其罕见。

03 血友病的分类

根据所缺凝血因子种类分为: 血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)和血友病B(凝血因子IX缺乏)两种。血友病A 占80%—85%,血友病B占15%—20%。

04 血友病的病因

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遗传性:

通过父母一方的基因遗传。遗传规律是女性传递、男性发病;男性传递、女性携带。

偶发性:

自身基因突变引起。

05 血友病的临床表现

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01 出血。

02 反复出血导致关节畸形、假肿瘤形成。

03 血肿压迫症状。例如,麻木、局部疼痛、肌肉萎缩、排尿障碍等。

06 血友病的确诊依赖于实验室检查

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确诊血友病有赖于FⅧ活性(FⅧ∶C)、FⅨ活性(FⅨ∶C)、血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)的测定。

07 血友病的治疗措施

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与生俱来、伴随终生。

凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。

08 血友病的预防及注意事项

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01 做好预防接种和日常保健,保持均衡营养,适当参加运动。

02 尽量避免肌肉注射和外伤、手术,禁服阿司匹林或其他非甾体类抗炎药。


参考文献:

1、国家卫生健康委.血友病防治健康教育核心信息.

2、中华医学会.血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版).

文 / 检验科  赵磊

编辑 / 宣传中心