近日，很多电影爱好者心中的武侠皇后，曾出演过《大醉侠》《唐伯虎点秋香》《卧虎藏龙》等经典作品的演员郑佩佩，因病去世。

据媒体报道，其患有神经退行性非典型帕金森综合征——非正式名称为皮质基底节变性（CBD），这是一种罕见病，症状与帕金森病相似，但目前治疗方法无法减缓病情发展。郑佩佩生前签署了捐赠大脑协议，用于医学研究。大家在敬佩其无私奉献精神的同时，也纷纷对其所得罕见病表示疑惑：“皮质基底节变性（CBD）到底是种什么病？”

皮质基底节变性，英文corticobasal degeneration，简称CBD。其实，CBD是基于病理学改变的诊断，为一种罕见的神经变性疾病。其病理表现为皮质和黑质神经元丢失，皮质、基底节区及脑干神经元和胶质细胞中存在广泛分布的过度磷酸化的tau蛋白沉积，特征性标志为主要集中于前额叶和运动前区的星形细胞（胶质细胞中tau蛋白沉积而形成）。

CBD是帕金森综合征之一，典型描述为一种进行性的不对称性运动障碍，症状表现包括运动不能、肌强直、肌张力障碍、局灶性肌阵挛、观念运动性失用症和异己肢体现象的多种组合。此外还有认知或行为异常。

下面，我们来一览CBD全貌吧！

CBD的运动症状

表现为进行性非对称性起病的左旋多巴抵抗为特点的帕金森症、肌张力障碍和肌阵挛。

肌强直及运动迟缓

85%的CBD患者存在肢体的强直，为其最常见的症状，受累的肢体常同时伴有肌张力障碍和失用。

震颤 

可以表现为静止性、姿势性及动作性震颤的混合，与PD患者表现的４～６Ｈｚ的静止性震颤不同。震颤经常发展至肌阵挛，早期低频的肌阵挛可能会与震颤相混淆。

姿势步态障碍

早期73%的患者会出现姿势不稳或跌倒。

左旋多巴抵抗

帕金森病对补充左旋多巴效果很好，而CBD经左旋多巴治疗后，仅有短暂性的轻至中度的症状改善。

肌张力障碍

肌张力障碍是CBD早期常见症状之一，肌张力障碍既包括肢体，也包括颈部肌张力障碍及眼睑痉挛等。

肌阵挛

55％～93％的皮质基底节综合征出现肌阵挛，包括局部肌阵挛、刺激敏感性肌阵挛（受到触觉刺激时肌阵挛频率及振幅增加）或运动性肌阵挛。

高级皮层障碍

包括失用、异己肢现象、皮质感觉障碍、认知障碍、行为障碍和失语。

失用

患者不能按照指令完成复杂动作或模仿动作，但患者知道如何做，还可以说出来，也可以自发完成相关动作。比如在令患者拿起手机时无法完成，但手机响铃时可自然拿起，也可表现为部分肢体运动性失用、口部失用、睁眼失用等。

异己肢

为复杂无意识的肢体运动，或感觉肢体不是自己的一部分且有其自己的意志，也可仅仅表现为简单的肢体不受控制的抬高。

皮层感觉障碍

表现为麻木或刺痛，也可出现视觉忽视。

言语障碍

典型症状为非流利性失语，可发展为缄默。

认知障碍

认知下降是CBD的突出特征。一些伴有认知症状的CBD患者从未出现运动特征。认知功能评估主要表现为执行功能、言语、视空间功能障碍，而记忆功能相对保留。

行为改变

CBD患者的行为和神经精神表现可能包括：抑郁、强迫行为、性欲亢进、口欲亢进、无缘无故欢笑、激越、易激惹、社交退缩和情感淡漠等。

眼球运动功能障碍

有37％的CBD患者早期有水平扫视困难，但自发性眼扫视仍正常。这代表一种眼动失用症。CBD患者的眼跟踪运动呈现为缓慢和扫视性，表现为需要数个步骤才可视及目标。

CBD的诊断方法

神经病理学评估是CBD诊断的金标准。由于我们平时很难做到病理诊断，而皮质基底节综合征(corticobasal syndrome，CBS)是临床诊断，依靠病史和神经系统检查即可，因此，我们采用CBS的诊断。

CBD的治疗方法

CBD和其他神经变性病一样，既没有神经保护性治疗，也没有能够显著改善症状的药物。伴有临床帕金森综合征的CBD患者，可以尝试左旋多巴治疗。

一代武侠皇后郑佩佩因CBD告别江湖，同时也把这一罕见病拉进大众的视野。我们遗憾于这位著名打星的离世，也感念于郑佩佩老师的大爱。虽然有时候生活很难，但我们仍然要全力以赴、努力前行！

撰稿：吴玉芙

小帕、小芙姐形象设计：赵浩凯

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吴玉芙

主任医师

主要从事神经运动障碍性疾病、脑血管疾病的临床和研究工作20余年。擅长帕金森病、帕金森综合征、脑血管病（脑梗死、脑出血、脑动脉硬化、脑供血不足等）及各种神经运动障碍、认知障碍、焦虑状态、抑郁状态、 神经衰弱、周围神经病等的诊治。主持或参与了多个科研项目，SCI、核心期刊发表第一作者论文多篇，主编或参编专著多部。 

出诊时间：

周三上午（神内专家门诊）

周一、周四、周五上午

（运动障碍专病门诊）