诊断多系统萎缩1、2、3

　　小帕讲故事“骇人的多系统萎缩”一文中，我们讲了多系统萎缩的一般表现，让大家对其有了比较直观的认识。

　　多系统萎缩临床表现众多，包括不同程度的自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征等。

　　面对林林总总的症状表现，我们怎么做到抽丝剥茧，精确诊断呢？

　　其实，多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA)的诊断和帕金森病一样，也分为三个等级：

　　可能的多系统萎缩、很可能的多系统萎缩和确诊的多系统萎缩。

　　我们分述如下：

　　可能的MSA：

　　散发、进展性，成年（30岁以上）起病，并具备以下特征：

　　1.具有下面两项之一：

　　（1）左旋多巴反应不良性帕金森综合征（运动迟缓，伴肌僵直、震颤或姿势不稳）。

　　（2）小脑功能障碍（步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍）。

　　2.至少有下列1项自主神经功能不全的表现：

　　（1）无其他病因可以解释的尿急、尿频或膀胱排空障碍，勃起功能障碍（男性）。

　　（2）体位性低血压（未达到“很可能的”MSA的诊断标准）。

　　3.至少有1项下列表现：

　　（1）可能的MSA-P或MSA-C：

　　①巴宾斯基征阳性，伴腱反射活跃；

　　②喘鸣。

　　（2）可能的MSA-P：

　　①进展迅速的帕金森症状；

　　②对左旋多巴不敏感；

　　③运动症状发作3年内出现姿势不稳；

　　④小脑功能障碍；

　　⑤运动症状发作5年内出现吞咽困难；

　　⑥MRI核磁表现壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩；

　　⑦18F-FDG-PET（脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像技术）表现为壳核、脑干或小脑低代谢。

　　（3）可能的MSA-C：

　　①帕金森症状；

　　②MRI核磁表现壳核、小脑中脚或脑桥萎缩；

　　③18F-FDG-PET表现为壳核、脑干或小脑低代谢。

　　④SPECT（单光子发射计算机断层成像术）或PET表现为黑质纹状体突触前多巴胺能纤维去神经改变。

　　图 |核磁提示脑桥、小脑明显萎缩

　　图 |核磁提示脑桥十字征

　　很可能的MSA：

　　散发、进展性，成年（30岁以上）起病，并具备以下特征：

　　1.具有下面两项之一：

　　（1）左旋多巴反应不良性帕金森综合征（运动迟缓，伴肌僵直、震颤或姿势不稳）。

　　（2）小脑功能障碍（步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍）。

　　2.至少有下列1项自主神经功能障碍的表现：

　　（1）尿失禁（不能控制膀胱排尿，男性合并勃起功能障碍）。

　　（2）体位性低血压（站立3分钟收缩压下降≥30mmHg和/或舒张压下降≥15mmhg）。

　　确诊的MSA：

　　需经脑组织尸检病理学证实在少突胶质细胞胞浆内存在以α—突触核蛋白为主要成分的嗜酸性包涵体，并伴有橄榄桥小脑萎缩或黑质纹状体变性。

　　上面是《多系统萎缩诊断标准中国专家共识》提供的诊断标准。如果您觉得太专业，小芙姐通俗的说一下就是：类帕金森的症状和/或小脑的症状+自主神经症状。

　　所谓自主神经症状主要指排尿障碍和体位性低血压。根据排尿障碍和体位性低血压的严重程度，分级为“可能的MSA”和“很可能的MSA”。

　　多系统萎缩作为小帕的亲戚，小芙姐给予了足够的重视。“知己知彼，百战不殆”。只有充分认识它，我们才能做到早预防、早诊断、早治疗！

　　撰稿：吴玉芙

　　小帕、小芙姐形象设计：赵浩凯

吴玉芙

主任医师

　　主要从事神经运动障碍性疾病、脑血管疾病的临床和研究工作20年，参与组建北京老年医院帕金森病房。擅长帕金森病、帕金森综合征、脑血管病（脑梗死、脑出血、脑动脉硬化、脑供血不足等）及各种神经运动障碍、认知障碍、焦虑状态、抑郁状态、 神经衰弱、周围神经病等的诊治。主持或参与了多个科研项目，核心期刊发表第一作者论文多篇，主编或参编专著多部。

　　出诊时间：周一、周三、周五上午

　　（运动障碍专病门诊）